El electrocardiograma en la amiloidosis cardíaca: un arma para la sospecha diagnóstica de esta enfermedad / The electrocardiogram in cardiac amyloidosis: a weapon for the diagnosis suspect of this disease / O electrocardiograma na amiloidose cardíaca: uma arma para a suspeita diagnóstica desta doença

La amiloidosis cardíaca (AC) es una enfermedad con mal pronóstico si el tratamiento no se inicia de forma temprana, por lo que una de las asignaturas pendientes en esta enfermedad consiste en realizar un diagnóstico precoz. El electrocardiograma (ECG) es una prueba diagnóstica de bajo costo y amplia disponibilidad que nos permite sospechar esta enfermedad, dado que resulta normal en < 5% de los pacientes. El hallazgo clásico es la presencia de bajos voltajes en relación con la gran hipertrofia que se observa en las pruebas de imagen, así como el conocido patrón de pseudoinfarto. Ambos hallazgos son más frecuentes en el subtipo de amiloidosis por cadenas ligeras, que era el más frecuentemente diagnosticado en el pasado. Sin embargo, con la expansión del diagnóstico no invasivo del subtipo a transtiretina, su identificación ha crecido de forma exponencial y se convirtió en el más diagnosticado con más frecuencia en nuestro medio. Se debe prestar especial atención a todos estos hallazgos electrocardiográficos, con el fin de que esta prueba diagnóstica de sencilla obtención pueda contribuir de forma importante a la sospecha y al diagnóstico precoz de la AC.

Cardiac amyloidosis (CA) is a serious disease with a poor prognosis if treatment is not started early, so one of the pending issues in this condition is to make an early diagnosis. The electrocardiogram (EKG) is an inexpensive and widely available diagnostic test that can offer differential data when suspecting this disease, being normal in < 5% of these patients. The classic EKG finding is the presence of low voltages in relation to the large hypertrophy seen on imaging tests, as well as the well-known pseudoinfarct pattern. Both findings are more frequent in the light chain subtype of CA, which was the most frequently diagnosed in the past. However, with the growth of noninvasive diagnostic tests, the identification of the transtyretin subtype has grown exponentially, becoming the most frequently diagnosed in our setting. Special attention should be paid to all these electrocardiographic findings, so that this simple diagnostic test can make an important contribution to the early suspicion and diagnosis of CA.

A amiloidose cardíaca (AC) é uma doença grave com um mau prognóstico no caso de não se iniciar tratamento de forma precoce, pelo que a necessidade de um pronto diagnóstico é imperiosa. Quando se suspeita desta doença, o eletrocardiograma (ECG) é um teste de diagnóstico pouco dispendioso e disponível em todo o mundo, que pode fornecer dados discriminativos importantes, sendo normal em menos de 5% dos casos. O achado clássico do ECG é a presença de baixas voltagens em relação à grande hipertrofia vista na imagem, bem como o conhecido padrão de pseudoinfarte. Ambos os resultados são mais frequentes no subtipo a cadenas ligeras, o mais frequentemente diagnosticado no passado. No entanto, com o aumento dos testes de diagnóstico não-invasivos, o diagnóstico ddo subtipo a transtirretina, o mais cresceu de forma exponencial, tornando-se o mais frequentemente diagnosticado no nosso meio. Deve ser dada especial atenção a todos estes achados eletrocardiográficos já que esta prova de diagnóstico de fácil obtenção pode contribuir de forma importante para a suspeição de diagnóstico precoce de AC.

Implante de marcapasos a través de la vena cava superior izquierda persistente por ausencia de vena cava superior derecha. Reporte de un caso / Pacemaker implantation through the persistent left superior vena cava due to the absence of the right superior vena cava. Report of a case / Implante de marcapasso pela veia cava superior esquerda persistente devido à ausência da veia cava superior direita. Relato de um caso

Resumen: Introducción: la persistencia de la vena cava superior izquierda (PVCSI) tiene una prevalencia de 0.21% en la población general. Presentación del caso: masculino de 67 años de edad diagnosticado con bloqueo auriculoventricular (AV) de tercer grado y que requirió colocación de marcapasos; sin embargo, debido a la ausencia de la vena cava superior derecha, corroborado por angiotomografía, se colocó marcapasos definitivo a través de la vena cava superior izquierda persistente. Conclusión: la persistencia de la vena cava superior izquierda (PVCSI) es la anomalía venosa torácica más común. Puede causar una serie de síntomas clínicamente significativos, incluso en un corazón con anatomía normal. La colocación de marcapasos dificulta la fijación del electrodo debido al recorrido tortuoso que genera.

Abstract: Introduction: the persistence of the left superior vena cava (PLSVC) has a prevalence of 0.21% in the general population. Case presentation: 67-year-old male diagnosed with third-degree AV block, requiring pacemaker placement. However, due to the absence of a right superior vena cava, corroborated by CT angiography, a definitive pacemaker was placed through a persistent left superior vena cava. Conclusion: the persistence of the left superior vena cava (PLSVC) is the most common thoracic venous anomaly. It can cause a number of clinically significant symptoms, even in a heart with normal anatomy. Pacemaker placement makes electrode fixation difficult due to tortuous travel.

Resumo: Introdução: a persistência da veia cava superior esquerda (PVCSI) tem uma prevalência de 0.21% na população geral. Apresentação do caso: Homem de 67 anos com diagnóstico de bloqueio AV de terceiro grau, necessitando de colocação de marcapasso. No entanto, devido à ausência da veia cava superior direita, corroborada pela angiotomografia, colocou-se marcapasso definitivo através da veia cava superior esquerda persistente. Conclusão: a persistência da veia cava superior esquerda (PVCSI) é a anomalia venosa torácica mais comum. Pode causar uma série de sintomas clinicamente significativos, mesmo em um coração com anatomia normal. A colocação do marcapasso dificulta a fixação do eletrodo devido ao trajeto tortuoso.

Crisis hipercalcémica, presentación inusual de adenoma paratiroideo: reporte de 2 casos / Hypercalcemic crisis, unusual presentation of parathyroid adenoma

La crisis hipercalcémica (CH) es una emergencia endocrina inusual, definida por la presencia de calcemia > 14 mg/dl asociada a disfunción renal, alteraciones cardiovasculares, gastrointestinales y del sensorio; también podría considerarse en pacientes con síntomas graves y calcemia menor. El hiperparatiroidismo primario (HPTP) y las neoplasias malignas son las etiologías más comunes de la hipercalcemia (90% de los casos); sin embargo, rara vez el primero se presenta como CH. Debido a la alta mortalidad asociada a esta entidad, es de gran importancia establecer diagnóstico y tratamiento precoces. Presentamos dos pacientes con crisis hipercalcémica como primera manifestación del HPTP, el 1.° con bloqueo auriculoventricular (AV) completo y el 2.° con pancreatitis aguda. La anatomía patológica (AP) reveló adenoma oxifílico en ambos casos, que es una variante histológica poco frecuente y puede manifestarse clínicamente de forma grave. Conclusiones: los adenomas paratiroideos son causa poco frecuente de CH. Consideramos el tipo histológico observado (adenoma oxifílico) como probable factor condicionante. La pancreatitis y especialmente el bloqueo AV son manifestaciones poco frecuentes de la CH. Resaltamos la importancia de la determinación de los niveles de calcio dentro de la evaluación inicial de todo paciente con bloqueo AV. (AU)

Hypercalcemic crisis (HC) is an unusual endocrine emergency, defined as the presence of serum calcium > 14 mg/dl related to kidney dysfunction, cardiovascular, gastrointestinal and sensory disturbances. It could also be considered in patients with severe symptoms and lower serum calcium levels. Primary hyperparathyroidism (PHPT) and malignant neoplasms are the most common hypercalcemia etiologies (90% of cases), nevertheless, the former hardly ever occurs as HC. Due to the high mortality associated with HC, it is crucial to establish early diagnosis and treatment.We report two patients with HC as the first manifestation of PHPT; the former with atrioventricular (AV) block and the latter with acute pancreatitis. Pathology revealed oxyphilic adenoma in both cases, which is an infrequent histological variant that can have a severe clinical manifestation. Conclusions: parathyroid adenomas are a rare cause of HC. We consider the histological type observed (oxyphilic adenoma) as a probable conditioning factor. Pancreatitis and especially AV block are rare manifestations of HC. We emphasize the importance of determining calcium levels in the initial evaluation of all patients with AV block. (AU)

Síncope como manifestación clínica del bloqueo aurículo-ventricular paroxístico y respuesta al implante de marcapasos bicameral / Syncope as a clinical manifestation of paroxysmal atrioventricular block and response to bicameral pacemaker implantation

Resumen El síncope es el principal síntoma que presentan los pacientes con bloqueo aurículo-ventricular completo paroxístico y puede obedecer a una serie de etiologías intrínsecas o extrínsecas. Los bloqueos son causa de disfunción importante, con alta carga de morbilidad, incluso en pacientes sin cardiopatía isquémica o anomalía estructural de base. Se presenta el caso de una paciente con corazón estructuralmente normal, quien ingresó para estudio de síncope y durante el monitoreo Holter de 24 horas se documentó bloqueo aurículo-ventricular completo paroxístico, por lo cual se procedió al implante de un marcapasos bicameral, con muy buena respuesta a la intervención. Los bloqueos aurículo-ventricular completos pueden ser paroxísticos o permanentes y la única forma de diferenciarlos son los hallazgos electrocardiográficos. Es muy importante realizar el diagnóstico de bloqueo aurículo-ventricular completo, bien sea paroxístico o definitivo, porque el único tratamiento es el implante de un dispositivo de estimulación eléctrica cardíaca.

Abstract Syncope is the main symptom presented by patients with paroxysmal complete atrioventricular block, and it may be due to several intrinsic or extrinsic etiologies. AV blocks are a major cause of dysfunction, with a high burden of disease, even in patients without ischemic heart disease or underlying structural abnormality. The case of a patient with a structurally normal heart is presented, who was admitted for a syncope study and during a 24-hour Holter monitoring, a paroxysmal complete AV block was documented, which led to the implantation of a bicameral pacemaker and had a very good response to the procedure. Complete AV blocks can be paroxysmal or permanent, and the only way to differentiate them is by electrocardiographic findings. It is very important to make the diagnosis of complete AV block, either paroxysmal or permanent, because the only treatment is the implantation of a cardiovascular implantable electronic device.

Infección por trypanosoma cruzi y bloqueo cardíaco del nodo auriculoventricular en el salvador / Trypanosoma cruzi infection and atrioventricular-nodal heart block in El Salvador

Resumen La enfermedad de Chagas es endémica en América Latina y sigue siendo un problema regional a pesar de que su frecuencia ha disminuido gracias a importantes avances en salud ambiental. Para determinar su frecuencia en pacientes con enfermedades miocárdicas de El Salvador, se llevó a cabo una in vestigación observacional retrospectiva en nuestro hospital que es un centro de referencia de nivel nacional. Se revisó el registro del Laboratorio de Chagas en el período 2013-2015 para conocer cuántos individuos internados en la Unidad Cardiológica eran positivos por serología para infección chagásica y cuáles fueron sus diagnósticos. Se realizó un total de 1472 pruebas a pacientes individuales durante los 36 meses del período de estudio. De los 557 pacientes con serología positiva para Chagas, 97 (17.4%) fueron eventualmente hospitalizados en la Unidad Cardiológica. A su vez, estos 97 pacientes representaron el 33.7% de los 288 pacientes con cardiopatías. Entre los 97 con cardiopatía chagásica, 40 (41.2%) cumplieron criterios para colocación de marcapaso permanente, mientras que solo 13 de 191 (6.8%) enfermos con cardiopatías no chagásicas cumplieron esos criterios. La frecuencia de bloqueos auriculoventriculares asociados a infección por Trypanosoma cruzi resultó mucho mayor que las publicadas en estudios previos realizados en Sudamérica.

Abstract Chagas disease is endemic in Latin America and remains a regional problem despite improvements in en vironmental health conditions that have helped to control its transmission. To know more about its prevalence in heart disease patients, we carried out a survey in our national (El Salvador) reference hospital. We reviewed the Chagas Lab´s records 2013-2015 to find out how many of the patients admitted to the Hospital´s Heart Unit were serologically positives for Trypanosoma cruzi infection and which the associated diagnoses were. A total of 1472 patients were tested along the 36-month study period. Out of 557 (37.8%) patients with positive serology for Chagas infection, 97 (17.4%) were eventually admitted to the Heart Unit. Among these 97 Chagas infected patients with heart disease, 40 (41.2%) met the criteria for permanent pacemaker placement, while only 13 of 191 (6.8%) patients with non-chagasic heart disease met these criteria. The frequency of heart atrioventricular block associated with Trypanosoma cruzi infection was higher than frequencies reported in South American studies.

Bloqueo aurículo-ventricular transitorio por dengue complicado: Presentación de un caso / Transient Atrioventricular Block due to Complicated Dengue: Case Report

RESUMEN Las manifestaciones cardiológicas del dengue son muy variadas, el virus puede penetrar al miocardio y producir una miocarditis aguda que, en ocasiones, puede pasar inadvertida y cursar de manera asintomática, con una evolución benigna; y en otras, puede producir alteraciones electrocardiográficas de trastornos del ritmo y la conducción o signos de disfunción ventricular que pueden llegar a la insuficiencia cardíaca grave. Se presenta el caso de un hombre de 21 años de edad, estudiante, con historia previa de salud, que ingresó en el Servicio de Cardiología con diagnóstico de dengue, confirmado por serología, complicado con un trastorno de la conducción (bloqueo aurículo-ventricular de grado avanzado 2:1) en relación a una miocarditis aguda por dengue. Este problema puede observarse en áreas en las que el dengue constituye un problema emergente, por lo que es de vital importancia su conocimiento para diseñar estrategias de prevención y tratamiento de las complicaciones.

ABSTRACT Dengue's cardiological manifestations are diverse; the virus is able to enter the myocardium and cause acute myocarditis that sometimes may go unnoticed and be asymptomatic, with benign outcomes; while in others, it may produce electrocardiographic rhythm and conduction disturbances or signs of ventricular dysfunction that could lead to severe heart failure. We present the case of a 21-year-old man, a student, previously healthy, who was admitted to the Department of Cardiology with a diagnosis of dengue confirmed by serology and complicated with conduction disorders (2:1 advanced atrioventricular block) related to acute myocarditis due to dengue. This problem can be seen in areas where dengue is an emerging problem. Therefore it is critical to be aware of it in order to design strategies for prevention and treatment of complications.

Caracterización clínico epidemiológica de pacientes con implante de marcapasos permanente / Clinical and epidemiological characterization of patients with permanent pacemaker implants

RESUMEN Introducción: el implante de marcapasos permanente sigue una tendencia al alza en los últimos años. El aumento de la esperanza de vida implica una mayor incidencia de enfermedades degenerativas, que implican la mayoría de los implantes. Objetivo: caracterizar clínica y epidemiológicamente a los pacientes con implantación de marcapasos permanente en el servicio de Cardiología del Hospital General Docente o Clínico Quirúrgico Docente "Celia Sánchez Manduley", de enero 2017 - diciembre 2018. Métodos: se realizó un estudio descriptivo, transversal y retrospectivo en pacientes a los cuales se les realizó implantación de marcapasos. La población en estudio la constituyeron los 132 pacientes sometidos al proceder. Se calculó la frecuencia absoluta, media aritmética con desviación estándar y cálculo porcentual. Resultados: el grupo etario más afectado fue el de 81 - 90 (38,6 %) y el sexo masculino (52,2 %). Se realizó por vena cefálica el 52,2 %, en tiempo quirúrgico predominante de una a dos horas (60,5 %). Prevalecieron los pacientes con síncope, (58,3 %). El 31,8% de las indicaciones fue por bloqueo auriculoventricular de tercer grado. La complicación más frecuente fue la infección (52,2 %). Conclusiones: la implantación de marcapasos fue más frecuente en hombres y en pacientes con edad entre 81 y 90 años. La vía más empleada fue la vena cefálica. Se emplearon de una a dos horas en el proceder. La mayoría de los pacientes acudieron por síncope. La principal indicación fue el bloqueo auriculoventricular de tercer grado. La infección fue la más frecuente de las complicaciones.

ABSTRACT Introduction: the implantation of permanent pacemakers follows an upward trend in recent years. The increase in life expectancy implies a higher incidence of degenerative diseases, which cause most implants. Objective: to characterize clinical and epidemiologically patients with permanent pacemaker implantation in Cardiology Service at Celia Sánchez Manduley Hospital from January 2017 - December 2018. Methods: a descriptive, cross-sectional and retrospective study in patients with permanent pacemakers implantations in the Cardiology Service at Celia Sánchez Manduley Hospital from January 2017 to December 2018. The study population comprised 132 patients who underwent this procedure. Absolute frequency, arithmetic mean with standard deviation and percentage calculation were performed. Results: the most affected age group was 81-90 (38,6 %) and male sex (52,2 %). The most used route was cephalic vein dissection (52,2 %) and the predominant surgical time was 1 to 2 hours in 60,5 %. There was a prevalence of patients with syncope (58,3%). Thirty-one percent of the indications were for third-degree atrioventricular block. The most frequent complication was infection. Conclusions: permanent pacemakers was more frequent implanted in men and in patients between 81 and 90 years old. The most used route was the cephalic vein. The procedure lasted one to two hours. The most frequent cause for admission was syncope. The main indication was in the third degree atrioventricular block. Infection was the most frequent of the complications.

Bloqueo aurículoventricular completo aislado: a propósito de un caso / Complete atrioventricular block: a case report

Se trata de paciente masculino de 2 años, asintomático que en control de rutina se evidencia bradicardia (40lpm). Mediante electrocardiograma se realiza el diagnóstico de bloqueo auriculoventricular completo (BAVC). Se realiza ecocardiograma sin alteración funcional ni estructural. Por lo antes mencionado se concluye como un BAVC congénito aislado en un paciente asintomático con una frecuencia ventricular insuficiente por lo que se le implantó un marcapasos permanente (modo VVI) sin complicaciones.

A 2-year-old male patient, asymptomatic with bradycardia (40bpm) in a routine examination. Using electrocardiogram the diagnosis of complete atrioventricular block (CAVB) was made. Echocardiogram was performed and showed no functional or structural disease. We conclude like an asymptomatic congenital isolated CAVB with insufficient ventricular rate, for this reason a permanent pacemaker (VVI mode) was implanted, without complications.

Bloqueo auriculoventricular completo y asistolia en un niño con ataxia-telangiectasia / Complete heart block and asystole in a child with ataxia-telangiectasia

La ataxia-telangiectasia es una entidad caracterizada por un cuadro de ataxia cerebelosa progresiva, telangiectasias, defectos inmunológicos y una mayor tendencia al desarrollo de tumores malignos. La mutación genética responsable (ataxia-telangiectasia mutada) parece jugar un papel importante en la función celular normal y el remodelado cardiovascular. Se describe la aparición de una arritmia maligna en un paciente de 14 años con un diagnóstico de ataxia-telangiectasia, en remisión completa de linfoma no Hodgkin B de alto grado. Consultó en el Servicio de Urgencias Pediátricas por episodios de presíncope, y se observó, al ingresar, bloqueo auriculoventricular completo que evolucionó hacia asistolia, por lo que requirió la colocación de un marcapasos definitivo. Las dosis acumuladas de fármacos cardiotóxicos recibidos fueron de bajo riesgo. Sin embargo, es posible que esta enfermedad degenerativa crónica afecte con el tiempo al tejido de citoconducción. En la bibliografía revisada, no existen o se desconocen reportes previos de arritmias malignas en pacientes con ataxia-telangiectasia.

Ataxia-telangiectasia is a disorder characterized by cerebellar ataxia, telangiectasia, immunodeficiency, and increased predisposition to cancer susceptibility. Mutations in the ataxia telangiectasia mutated gene seem to play an important role in normal cell function and in cardiovascular remodeling. We report a case of a 14-year-old boy with ataxia-telangiectasia and high-grade B-non-Hodgkin lymphoma who remained in continuous complete remission after chemotherapy and who was admitted into our Emergency Room presenting with episodes of presyncope. At admission he presented a complete atrioventricular block that evolved into asystole and required placement of a pacemaker. Cumulative cardiotoxic drugs received were at low risk. However, it is possible that this chronic degenerative disease may affect the cardiac conduction system over time. In the reviewed literature there are no or unknown reports of ataxia-telangiectasia with malignant cardiac arrhythmias.

Clinical and Functional Outcome of Percutaneous alcohol septal ablation in Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy / Resultados clínicos y funcionales de la ablación septal percutánea con alcohol en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva

background: Percutaneous septal ablation is a therapeutic option for patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy refrac-tory to optimal medical therapy. However, results of initial persistence and long-term safety are still controversial. Objectives: The aim of this study was to report percutaneous alcohol septal ablation technique, clinical and functional outcome, cardiovascular events and its impact on long-term follow-up. Methods: A total of 23 patients were included in the study. Functional class (FC), left ventricular outflow tract gradient before and after the procedure and long-term cardiovascular events were evaluated. results: Median follow-up was 52 months (IR 33-72). All patients were in FC III or IV prior to the procedure, under maximum tolerated medical therapy. The procedure was successful in 91% of cases, with 85% of patients currently in FC I and 15% in FC II. Baseline left ventricular outflow tract gradient decreased from 75 mmHg (95% CI 51-89) to 25 mmHg (95% CI 10-37) (p <0.003) and with Valsalva maneuver from 118 mmHg (95% CI 88-152) to 38 mmHg (95% CI 16-69) (p <0.0002), persisting in the long-term follow-up. During hospitalization, two patients presented with complete atrioventricular block requiring permanent pacemaker implantation. No cardiovascular deaths occurred during follow up. Conclusions: Alcohol septal ablation is a promising option for the treatment of a selected population with hypertrophic obstructive cardiomyopathy, generating sustained clinical and functional improvement with low incidence of events in the long-term follow up.

Paro cardiaco durante colecistectomía laparoscópica / Cardiac arrest during laparoscopic cholecystectomy

Objetivo:Realizar una revisión de la literatura del bloqueo cardiaco auriculoventricular completo o de tercer grado en colecistectomía laparoscópica, describir su incidencia, su etiología y actualizar su manejo. Material y métodos:Se presenta el caso de un paciente con paro cardiaco secundario a un bloqueo cardiaco completo de complejo ancho durante una colecistectomía laparoscópica, su manejo y desenlace. La búsqueda bibliográfica se realizó en Pub Med, Scielo y Bireme. Resultados: El bloqueo cardiaco auriculoventricular completo o grado III paroxístico es una entidad poco frecuente y que puede ser desencadenada por estímulos vagales quirúrgicos (estrés quirúrgico, neumoperitoneo) y no quirúrgicos (masaje carotídeo, tos, ejercicio, vómito y deglución) además de los debidos a isquemia miocárdica y anomalías de conducción cardiaca. Este el primer caso en nuestra institución, existiendo en la literatura médica mundial pocos casos descritos y ninguno a nivel nacional. Condusiones:Se requiere un mayor conocimiento y experiencia del anestesiólogo en relación al diagnóstico y manejo del bloqueo cardiaco completo en colecistectomía laparoscópica, que constituye la cirugía laparoscópica más frecuente mundialmente. La utilización de anestesia peridural asociada a anestesia general para procedimientos quirúrgicos abdominales altos y torácicos disminuye en 5 veces la aparición de arritmias cardiacas postoperatorias. En los pacientes ASA 3 y 4 con comorbilidad cardiovascular se recomiendan 3 puntos de cuidado: considerar monitorización invasiva de la presión arterial, cabecera a 10 grados y limitar la presión de neumoperitoneo a 7 mmHg.

Objective: To undertake a literature reviewon third-degree complete atrioventricularblock in laparoscopic cholecystectomy, describing its incidence, etiology and management update. Materials and methods: This is a case discussion of a patient with cardiac arrest following complete wide-complex heart block during a laparoscopic cholecystectomy, its manage-ment, and outcomes. The literature search included PubMed, Scielo and Bireme. Results:Complete or third degree paroxysmal AV block is a rare occurrence that may be triggered by surgical vagal stimuli (surgical stress, pneumoperitoneum) and by non-surgical stimuli (carotid massage, coughing, exercise, vomiting and swallowing), in addition to sti-muli frommyocardial ischemia and cardiac conduction anomalies. This is the first case in our institution but there are very few cases described in the world literature and none at the national level. Conclusions:Enhanced knowledge and experience of the anesthesiologist is required for the diagnosis and management of complete heart block in laparoscopic cholecystectomy, which is the most frequent laparoscopic surgical procedure worldwide. The use of epidural anesthesia associated with general anesthesia for upper abdominal and chest surgery reduces by five fold the occurrence of postoperative cardiac arrhythmia. Three safety measures are recommended for ASA 3 and 4 patients with cardiovascular comorbidity: consider invasive blood pressure monitoring, head at 10 and limit the pneumoperitoneal pressure to 7 mmHg.

Bloqueo AV completo congénito: Revisión y presentación de un caso / Congenital complete av block: Review and case report

El bloqueo auriculoventricular es un retardo o interrupción del impulso eléctrico proveniente del nodo sinusal a nivel del nódulo auriculoventricular. Es congénito en uno de cada 20,000-25,000 nacidos vivos. Secundario a desarrollo embrionario anormal del nodo auriculoventricular asociado a anomalías cardiacas estructurales o por isoinmunización materna con anticuerpos que dan daño inmunológico irreversible del tejido cardiaco del feto, por inflamación y fibrosis. Los factores de mal pronóstico son: coexistencia con malformaciones cardiovasculares, insuficiencia cardiaca, frecuencia ventricular menor de 50 por min, bradicardia durante el sueño menos de 30 por min, marcapaso bajo o cambiante, QT prolongado. En asintomáticos, se recomienda seguimiento con monitoreo y ecocardiografía. Las indicaciones de marcapasos permanente son: ritmo de escape con complejos anchos, ectopia y disfunción ventricular, QT largo, cardiomegalia y auriculomegalia derecha.

The atrioventricular block is a delay or interruption of the electrical impulse from the sinusal node, to level of the auriculoventricular nodule is a congenital (BAVC), in one of every 20,000-25,000 born alive. Secondary to an abnormal embryonic development of the node AV, associated with structural cardiac abnormalities or for maternal is immunization with antibodies that cause immunological irreversible damage in the fetal heart tissue, by inflammation and subsequent fibrosis. The factors of worst prognosis are: Coexistence with cardiovascular malformations, heart failure, ventricular frequency below 50 per minute, bradycardia less than 30 per minute during sleep, pacemaker under or changing, long QT. In asymptomatic patient, it is recommended monitoring and follow-up with echocardiography. Indications for permanent pacemaker are: escape rhythm with wide complex, ectopy and ventricular dysfunction, long QT, cardiomegaly and right atrial dilatation.

Bloqueo aurículoventricular de alto grado que complica el infarto de miocardio con elevación ST en la era de la intervención coronaria percutánea primaria

Resumen Finalidades: la intervención percutánea coronaria primaria (pPCI, por sus siglas en inglés) ha reemplazado la trombolisis como tratamiento de elección para el infarto de miocardo con elevación del segmento ST (STEMI por sus siglas en inglés). Sin embargo, la incidencia y la importancia pronóstica del bloqueo aurículoventricular de alto grado (BAV-AG) en pacientes con STEMI en la era de pPCI han sido poco estudiadas. El objetivo de este estudio fue evaluar la incidencia, los predictores y la importancia pronóstica of BAV-AG en pacientes con STEMI tratados con pPCI. Métodos y resultados: este estudio incluyó 2073 pacientes con STEMI tratado con pPCI. Los pacientes fueron identificados a través de un registro hospitalario y el Registro Nacional de Pacientes de Dinamarca. Ambos registros se usaron también para establecer el diagnóstico de BAV-AG. La mortalidad por todas las causas fue la variable evaluable primaria. Durante un seguimiento con una mediana de 2,9 años [rango del intercuartil (IQR): 1,8-4,0] fallecieron 266 pacientes. Se documentó bloqueo aurículoventricular de alto grado en 67 (3,2%) pacientes, 25 de los cuales murieron. Entre los predictores independientes importantes de presentar BAV-AG, se incluyeron la oclusión de la arteria coronaria derecha, edad >65 años, género femenino, hipertensión, y diabetes. La tasa de mortalidad ajustada aumentó significativamente en pacientes con BAV-AG comparado con pacientes sin BAV-AG [cociente de riesgos instantáneos » 3,14 (intervalo de confianza 95%: 2,04-4,84), P < 0,001]. Un análisis relevante 30 días después del STEMI mostró iguales tasas de mortalidad en los dos grupos. Conclusión: la incidencia de BAV-AG en pacientes con STEMI tratado con pPCI se ha reducido comparado con los informes de la era trombolítica. Sin embargo, a pesar de esta mejora, en la era de pPCI el bloqueo AV de alto grado sigue siendo un marcador pronóstico severo. La tasa de mortalidad solo aumentó dentro de los primeros 30 días. Los pacientes con bloqueo aurículoventricular de alto grado que sobrevivieron más allá de este punto temporal tuvieron así un pronóstico igual al de los pacientes sin BAV-AG

Summary Aims: Primary percutaneous coronary intervention (pPCI) has replaced thrombolysis as treatment-of-choice for ST-segment elevation myocardial infarction (STEMI). However, the incidence and prognostic significance of high-degree atrioventricular block (HAVB) in STEMI patients in the pPCI era has been only sparsely investigated. The objective of this study was to assess the incidence, predictors and prognostic significance of HAVB in STEMI patients treated with pPCI. Methods and results: This study included 2073 STEMI patients treated with pPCI. The patients were identified through a hospital register and the Danish National Patient Register. Both registers were also used to establish the diagnosis of HAVB. All-cause mortality was the primary endpoint. During a median follow-up of 2.9 years [interquartile range (IQR) 1.8-4.0] 266 patients died. High-degree atrioventricular block was documented in 67 (3.2%) patients of whom 25 died. Significant independent predictors of HAVB included right coronary artery occlusion, age .65 years, female gender, hypertension, and diabetes. The adjusted mortality rate was significantly increased in patients with HAVB compared to patients without HAVB [hazard ratio = 3.14 (95% confidence interval 2.04-4.84), P < 0.001]. A landmark-analysis 30 days post-STEMI showed equal mortality rates in the two groups. Conclusion: The incidence of HAVB in STEMI patients treated with pPCI has been reduced compared with reports from the thrombolytic era. However, despite this improvement high-degree AV block remains a severe prognostic marker in the pPCI era. The mortality rate was only increased within the first 30 days. High-degree atrioventricular block patients who survived beyond this time-point thus had a prognosis equal to patients without HAVB

Bloqueo auriculoventricular congénito y embarazo. ¿Qué hacer con el marcapaso? / Congenital atrioventricular block and pregnancy. What to do with the pacemaker?

El bloqueo aurículoventricular congénito (BAVC) es una lesión del nodo AV que produce alteración de la transmisión de los impulsos auriculares a los ventrículos y que puede manifestarse clínicamente antes o después del nacimiento. Es raro encontrar esta patología en mujeres embarazadas, sin embargo esto puede variar debido a que en la actualidad se corrigen defectos cardiacos de manera quirúrgica más frecuentemente y se implantan marcapasos de manera más precoz. Presentamos un caso de una mujer con BAVC y embarazo, se discute el manejo del marcapaso en este grupo de pacientes. (ActaMed Colomb 2012; 37: 152-157).

The congenital atrioventricular block (CAVB) is an AV node lesion that produces alteration in the transmission of atrial impulses to the ventricles that may be manifested clinically before or after birth. This condition is rare in pregnant women; however, this can vary because nowadays heart defects are corrected surgically more frequently and pacemakers are implanted earlier. We present a case of a pregnant woman with CAVB, and discuss pacemaker management in this group of patients. (ActaMed Colomb 2012; 37: 152-157).

Cardiomiopatia secundária á distrofia de Steinert / Cardiomyopathy secondary to Steinert's dystrophy / Miocardiopatía secundaria a distrofia de Steinert

A distrofia miotônica tipo 1 (DM1 ou doença de Steinert) é uma doença genética com repercussões multissistêmicas, na qual é comum o paciente buscar diversos especialistas antes da suspeição clínica. O envolvimento cardíaco é uma das características principais da evolução da DM1 e explica, em parte, a menor expectativa de vida dos pacientes. Relata-se caso de paciente masculino, 28 anos, com admissão por insuficiência cardíaca descompensada após oito anos de diagnóstico quando apresentou episódio de síncope secundária a bloqueio atrioventricular total. Sob marca-passo definitivo desde então. Discutem-se os aspectos etiológicos, fisiopatológicos e clínicos da DM1 com ênfase nas manifestações cardiovasculares.

Myotonic Dystrophy type 1 (MD1 or Steinert's Disease) is a genetic syndrome with multissistemic repercussions, and it is usual to the patient to seek for several specialists before clinical suspicion. It is related a case of a 28 years old male patient admitted with congestive heart failure. MD1 has been diagnosed eight years before. At the time of the diagnosis, he presented syncope secondary to Complete Atrioventricular Block. From that time on, he had a permanent pacemaker implanted. Etiological, pathophysiological and clinical aspects of MD1 with emphasis on cardiovascular manifestations are discussed.

La distrofia miotónica tipo 1 (DM1 o enfermedad de Steinert) es un síndrome genético con efectos multisistémicos, siendo común que los pacientes consulten con varios especialistas antes de la sospecha clínica. El compromiso cardíaco es una de las características principales de la evolución de la DM1 y explica, en parte, una menor expectativa de vida de los pacientes. Se presenta el caso de un paciente masculino de 28 años, que ingresó por insuficiencia cardíaca descompensada. Se le había diagnosticado DM1 ocho años antes, al presentar episodios sincopales secundarios a bloqueo aurículo-ventricular completo. A partir de entonces, se le realiza el implante de un marcapasos definitivo. Se discuten los aspectos etiológicos, fisiopatológicos y clínicos de la DM1 con énfasis en las manifestaciones cardiovasculares.

Patologia do bloqueio atrioventricular na cardiomiopatia por depósito de desmina / Atrioventricular block pathology in cardiomyopathy by desmin deposition / Patología de bloqueo auriculoventricular en la miocardiopatía por depósito de desmina

Geralmente, a cardiomiopatia restritiva por deposição de desmina é caracterizada pela restrição ao enchimento diastólico ventricular e por diferentes graus de bloqueio atrioventricular (BAV). Neste relato, são descritas as alterações anatomopatológicas do sistema de condução cardíaco relacionadas ao BAV. O nó sinusal, o nó compacto e o feixe penetrante (feixe de His) não apresentavam anormalidades, entretanto, havia extensa fibrose das porções terminais do feixe ramificante e do início dos feixes esquerdo e direito, no topo do septo ventricular. A patogenia dessa substituição fibrosa é provavelmente a mesma que origina a extensa fibrose do miocárdio ventricular contrátil, e permanece por ser elucidada.

Generally, restrictive cardiomyopathy due to desmin deposition is characterized by restriction to ventricular diastolic filling and different degrees of atrioventricular block (AVB). In this report, we describe the pathological changes of the cardiac conduction system related to AVB. The sinus node, the compact node, and the penetrating bundle (bundle of His) had no abnormalities, however, there was extensive fibrosis of the terminal portions of the branching bundle and the beginning of the left and right bundles at the top of the ventricular septum. The pathogenesis of this fibrous replacement is probably the same that leads to extensive fibrosis of the working ventricular myocardium, and remains to be elucidated.

En general, la miocardiopatía restrictiva, debido a la deposición de desmina se caracteriza por la restricción de llenado diastólico ventricular y por los distintos grados de bloqueo auriculoventricular (BAV). En este informe, se describen los cambios anatómicos y patológicos del sistema de conducción cardiaco relacionado con BAV. El nodo sinusal, el nodo compacto y haz penetrante (haz de His) no tuvo alteraciones, sin embargo, había fibrosis extensa de las porciones terminales del haz en porción ramificante y del comienzo de los haces izquierda y derecha, en la parte superior del tabique ventricular. La patogenia de esta sustitución fibrosa es probablemente la misma que origina la fibrosis extensa del miocardio ventricular contráctil, y queda por dilucidar.

Miocarditis y bloqueo aurículo-ventricular fetal asociado a lupus eritematoso sistémico materno / Myocarditis and atrioventricular block associated with systemic lupus erythematosus

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una de las patologías autoinmunes más frecuentes durante el embarazo, asociándose con distintas complicaciones fetales y neonatales, sobre todo cardíacas, secundario al traspaso de anticuerpos maternos a través de la placenta. Estos anticuerpos se unen a los cardiomioci-tos fetales, desencadenando una respuesta inflamatoria local que determina la aparición de lesiones que pueden ser permanentes y letales. Presentamos el caso de una paciente embarazada con LES, en la cual se observó en el feto la presencia de bloqueo aurículo-ventricular de primer grado y signos sugerentes de miocarditis. Estas complicaciones se caracterizan por un aumento en la morbimortalidad perinatal, por lo que las estrategias actuales están dirigidas a la detección precoz de éstas y también en la prevención de las mismas. Un tratamiento estándar aun es tema de investigación, pese a los reportes que muestran la efectividad de corticoides como la dexametasona. En embarazadas con anticuerpos anti-Ro positivo se recomienda efectuar ecocardiograma fetal seriados cada 1-2 semanas desde la semana 16, para detectar precozmente anomalías cardiacas sobre las cuales pudiese intervenirse.

Systemic lupus erythematosus (SLE) is one of the most common autoimmune disease during pregnancy, associated with various fetal and neonatal complications, especially heart disease, secondary to the transfer of maternal antibodies through the placenta. These antibodies bind to fetal cardiomyocytes, triggering a local inflammatory response that determines the appearance of lesions that may become permanent and deadly. We report a pregnant patient with SLE, in which was observed the presence of atrioventricular block of 1st degree and signs suggestive of myocarditis in the fetus. These complications are characterized by an increase in fetal and neonatal morbidity and mortality, so that current strategies are aimed at early detection of these and also in preventing them. A standard therapy for atrioventricular block is still matter of investigation, although corticosteroids like dexamethasone have been reported to be effective for associated cardiomyo-pathy. Serial echocardiograms and obstetric sonograms, performed at least every 1-2 weeks starting from the 16th week of gestational age, are recommended in anti-Ro/SSA-positive pregnant women to detect early fetal abnormalities that might be a target of preventive therapy.

Síndrome de Kearns-Sayre: Relato de caso / Síndrome de Kearns-Sayre: Reporte de un caso / Kearns-Sayre syndrome: Case report

A síndrome de Kearns-Sayre é uma mitocondriopatia caracterizada por disfunções multiorgânicas que classicamente se desenvolve antes dos vinte anos de idade. Os critérios diagnósticos mais aceitos na literatura são a tríade: oftalmoplegia externa progressiva, retinopatia pigmentar e distúrbio de condução cardíaco. O prognóstico da SKS está relacionado ao número de tecidos acometidos, bem como a gravidade das alterações. Neste artigo relata-se caso de um paciente de 18 anos que apresentou características clínicas compatíveis com a síndrome de Kearns-Sayre.

Kearns-Sayre syndrome The Kearns-Sayre syndrome (KSS) is a mitochondriopathies characterized by multiorgan dysfunction that typically develops before the age of twenty. The diagnostic criteria most widely accepted in the literature are a triad: progressive external ophthalmoplegia, pigmentary retinopathy and disorders of cardiac conduction. KSS prognosis is related to the number of tissues affected and the severity of the alterations. In this article we report on a patient who presented 18 clinical features consistent with the Kearns-Sayre syndrome.

Síndrome de Kearns-Sayre El síndrome de Kearns-Sayre (SKS) es una mitocondriopatía caracterizada por disfunciones multiorgánicas que clásicamente se desarrolla antes de los veinte años de edad. Los criterios de diagnóstico más ampliamente aceptados en la literatura son una tríada: oftalmoplejía externa progresiva, retinopatía pigmentaria y trastornos de la conducción cardíaca. El pronóstico del SKS está relacionado con el número de los tejidos afectados y la severidad de las alteraciones. En este artículo, se presenta un caso de un joven de 18 años que presentaba características clínicas compatibles con el síndrome de Kearns-Sayre.

Cardiotoxicidad posterior a la intoxicación por amitraz: reporte de caso y revisión de la literatura / Cardiotoxicity following amitraz poisoning: a case report and literature review / Cardiotoxicidade após intoxicação pelo amitraz: relatório de caso e revisão da literatura

La intoxicación por amitráz típicamente genera una variedad de síntomas tales como bradicardia e hipotensión, con colapso hemodinámico, que pueden ocasionar un riesgo para la vida; además se presenta depresión neurológica y respiratoria, todos estos explicados por una caída del tono simpático a nivel central y periférico. Los defectos en el ritmo cardiaco no son la característica mas sobresaliente de este tipo de intoxicación puesto que no se han descrito efectos cardiotóxicos directos ocasionados por este agente químico. En este artículo se reporta un caso en donde se observa defecto de la conducción cardiaca posterior a la ingestión de amitráz. La toxicidad cardiovascular se manifestó con hipotensión, bradicardia, y además incluyó un bloqueo aurículo-ventricular de II grado Mobitz I, que se resolvió espontáneamente después de 24 de monitorización...

Amitraz poisoning typically produces a variety of symptoms, among others bradycardia and hypotension with hemodynamic collapse, that can be life-threatening; it can also show neurological and respiratory depression, all these explained by a fall in the sympathetic tone at central and peripheral level. Defects in heart rate are not the most outstanding characteristic of this sort of intoxication, since no direct cardio toxic effects have been proven to be caused by this chemical. This article reports a case where cardiac conduction defect is observed after ingestion of amitraz. Cardiovascular toxicity was manifested as hypotension, bradycardia, and also included was a second degree atrioventricular Mobitz I block, which spontaneously reverted after a 24 hour monitoring...

A intoxicação por amitraz tipicamente produz uma variedade de sintomas como bradicardia e hipotensão arterial, com colapso hemodinâmico, que pode causar risco de vida; também apresentam depressão neurológica e respiratória, todos esses explicado por uma queda do tônus simpático, a nível central e periférico. Os defeitos da freqüência cardíaca não são a característica mais marcante de intoxicação, porém não tem sido descritos efeitos cardiotóxicos diretos causados por esta substância. Este artigo relata um caso que mostra um defeito de condução cardíaca após a ingestão de amitraz. A toxicidade cardiovascular foi manifestada como hipotensão, bradicardia, e também incluiu um bloqueio atrioventricular de segundo grau Mobitz I, que resolveu-se espontâneamente após 24 de monitorização...

Bloqueio atrioventricular total pós- correção cirúrgica de defeito do septo atrioventricular parcial em paciente com associação charge / Total atrioventricular block after septum defect correction surgery partial atrioventricular in patients with charge association / Bloqueo aurículoventricular total post-corrección quirúrgica de defecto del septo aurículoventricular parcial en paciente con asociación charge

Descreveremos o caso de uma paciente com uma síndrome rara (Associação Charge), que evoluiu para uma complicação bastante temida, o bloqueio atrioventricular total, no pós-operatório de correção do defeito do septo atrioventricular parcial.

We will describe a woman’s case with a rare syndrome (Charge Association) with a quite feared complication evolution, the total atrioventricular block, in the postoperative of partialatrioventricular defect correction.

Describiremos el caso de una paciente con un síndrome raro (Asociación Charge), que evolucionó hacia una complicación bastante temida, el bloqueo aurículoventricular total, en el postoperatorio de corrección del defecto del septo aurículoventricular parcial.